流行病学
流行病学:目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。
神经梅毒在我国建国初期比较严重,10%的初染患者,在3~20年内出现神经系统损害的表现。全国各地均有此病记录,而且感染比例非常高。在内蒙地区曾因此病的流行致使人口数下降了20万之多。
2002年5月在北京大学第一医院(北大医院)发现了一例梅毒性
痴呆。
虽然北京地区目前为止只发现了北大医院的这一例梅毒性
痴呆,但是专家指出,这预示着
神经梅毒“卷土重来”,在今后的几年中将可能出现更多的梅毒性
痴呆患者。在南方地区,尤其是开放较早的广州,情况更为严重。
脊髓痨(tabes dorsalis)为晚发的主质性
神经梅毒,其潜伏期长久,平均发生在初染梅毒后8~12年,也可短至3年,长至20年;发病年龄多见于35~50岁;男性病例为女性的4倍。本症约占
神经梅毒的1/4,占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。
发病机制
发病机制:梅毒的中枢感染均开始于梅毒性
脑膜炎(约占总的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是无症状的
脑膜炎,仅可通过腰穿发现,很少一部分表现为脑神经
麻痹、癫痫、
颅内压升高等为主的较为严重的
脑膜炎。梅毒性
脑膜炎可经过数年的无症状期而最终进入脑或脊髓实质受累期,其中包括脑膜血管性梅毒、
麻痹性痴呆、脊髓痨、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1.脊髓痨 脊髓后根尤其是腰骶段后根明显变薄和变灰,由于脊髓后柱变性,脊髓本身亦变细,仅见少量背根神经节中的神经元,周围神经基本正常。
2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎症性增厚,并与蛛网膜、软脊膜粘连,继而引起脊髓供应血管和神经根损害而致脊髓变性,出现脊髓长束受害体征。
3.脊髓膜血管性梅毒 呈亚急性或急性横贯性脊髓损害,显微镜下可见到血管内膜炎、血管周围炎性细胞渗出和脊膜浸润,脊髓内髓鞘和轴突均有变性。
临床表现
临床表现:
1.脊髓痨 通常在梅毒感染后15~20年发病,男性多见,主要症状为闪电样痛、感觉性
共济失调和尿失禁,主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。
(1)眼部表现:90%以上患者有瞳孔异常,通常表现为阿-罗瞳孔,即双侧瞳孔不等大、缩小,且不规则,对光反射消失,但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌
麻痹,
视神经萎缩亦很常见。
(2)感觉障碍:90%以上患者出现闪电样疼痛,以下肢多见,但亦可从面部一直痛到下肢,疼痛尖锐而短暂,性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等,偶尔可在某一处持续痛。
共济失调单纯由深感觉障碍造成,行走时步态蹒跚,呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高,踩步较为用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦难以行走。
(3)括约肌功能障碍:由于腰2~4节段后根病损,影响膀胱感觉,膀胱虽充盈而无尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)内脏危象:胃危象最为常见,表现为突发的上
腹痛,并可延及胸部,胸部有收缩感,可伴恶心、呕吐,呕吐常反复至吐出胆汁,发作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及
腹泻;咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作;直肠危象时出现里急后重;生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。除胃危象外,其他危象均少见。
(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎):约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎,主要累及髋、膝和踝关节,亦可影响腰椎和上肢,初为骨关节炎,以后关节不断受到损伤,关节面破坏,骨结构完整性丧失,并伴骨折和脱位等。Charcot关节炎与中枢梅毒的活动性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3~5年发病。梅毒脊膜脊髓炎因其临床表现以双侧皮质脊髓束损害为主,又称为Erb’s痉挛性截瘫(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜为主者,常因脊膜增厚、粘连、压迫神经根和脊髓而表现为颈、肩、上肢的根痛,肌肉萎缩和下肢的长束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的脑膜血管性梅毒以血管受累为主,常因动脉内膜炎而发生脊髓血管
血栓形成,起病迅速,症状视受累血管支配范围而定,偶有脊前动脉血栓造成的脊前动脉综合征,深感觉可保持完好。
治疗
治疗:我们知道梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎,其中很大一部分是无症状的脑膜炎,如果通过腰穿发现这种早期的无症状梅毒感染,并予以适当的治疗,则各种中枢梅毒将得以防治。相反,若不进行治疗或治疗不当,则无症状的梅毒脑膜炎将发展为脑膜血管性梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨等。
青霉素是各种中枢梅毒(包括症状性和无症状性)的首选治疗药。用量为每天青霉素600万~1000万U,分次肌内注射,20天为一疗程。对青霉素过敏的可选用红霉素500mg,4次/d,共30天。用青霉素治疗可能会出现首剂反应(Jarisch-Herxheimer reaction),表现为轻度的体温升高和白细胞增多,一般无碍。神经梅毒的某些症状可能对青霉素治疗无反应,特别是脊髓痨,因而需加用其他药物。对闪电样疼痛可用苯妥英(苯妥英钠)或
卡马西平,镇痛药亦可选用,但必须避免使用阿片类药。阿托品和酚噻嗪的衍生物对内脏危象有效。
一般每隔3个月复诊1次,每隔6个月复查脑脊液,治疗需至脑脊液细胞数、蛋白质含量、VDRL等恢复正常。